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La etiología o causa del queratocono es incierta. No existe la total seguridad de su carácter genético y por tanto el papel que juegan los antecedentes familiares, ( la mayoría no tienen antecedentes familiares positivos). Los descendientes parecen estar afectados de queratocono sólo en un 10% de los casos.
Existen otros postulados que defienden su condición degenerativa, y otros que es secundario a otras enfermedades.
Existen casos con comportamiento similar provocados por debilitamientos en el tejido corneal (como cirugías o traumatismos previos), en estos casos se llaman ectasias corneales y no son exactamente queratocono.
Existe una asociación clara de debilidad inducida en la córnea mecánicamente, (y por tanto evitable) en aquellos casos en los que existe un antecedente del llamado ?niño o joven frotador? que es aquel que se frota repetitivamente los ojos, casi siempre asociado a alergia ocular.
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